| Περίληψη |
H Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (ΟΛΛ), η πιο συχνή αιματολογική νεοπλασία της παιδικής ηλικίας, προσβάλει επίσης Εφήβους και Νεαρούς Ενήλικες, μια διακριτή πληθυσμιακή οντότητα με ηλικίες που κυμαίνονται μεταξύ 15-18 και 25-39 ετών. Η τεράστια πρόοδος που σημειώθηκε με την εφαρμογή των εντατικών χημειοθεραπευτικών πρωτοκόλλων στους παιδιατρικούς ασθενείς με ΟΛΛ, έστρεψε τις προσπάθειες στη χορήγηση των πρωτοκόλλων αυτών και στην ηλικιακή ομάδα των Εφήβων και Νεαρών Ενηλίκων, η οποία θεραπευτικά βρισκόταν σε μειονεκτική θέση σε σύγκριση τόσο με μεγαλύτερες όσο και με μικρότερες ηλικίες. Αρκετές μελέτες, τυχαιοποιημένες και μη, εισήγαγαν τα “παιδιατρικώς εμπνευσμένα”, εντατικοποιημένα πρωτόκολλα στη θεραπεία της Ph αρνητικής ΟΛΛ-Β και -Τ κυτταρικής σειράς επιτυγχάνοντας πολύ καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα σε σύγκριση με ασθενείς που θεραπευτήκαν με πρωτόκολλα ενηλίκων, ενώ παράλληλα καλύτερα ήταν και τα θεραπευτικά αποτελέσματα στη δυσμενέστατης πρόγνωσης Ph θετική ΟΛΛ, μετά την εισαγωγή των αναστολέων της τυροσινικής κινάσης. Μέχρι στιγμής, τα παιδιατρικώς εμπνευσμένα πρωτόκολλα κατάφεραν να αυξήσουν τα ποσοστά επιβίωσης στη συγκεκριμένη ηλικιακή ομάδα στο 60-70%. Από την άλλη, με την εφαρμογή των πρωτοκόλλων αυτών διαφάνηκε μια ισχυρή τοξικότητα σχετιζόμενη με τη θεραπεία.
Η πρόοδος των διαγνωστικών μέσων για την εκτίμηση της ελάχιστης υπολειπόμενης νόσου, επαναπροσδιόρισε την έννοια της πρόγνωσης και δημιούργησε νέους κανόνες στην ένδειξη για αλλογενή μεταμόσχευση μετά την πρώτη πλήρη ύφεση. Επίσης, μελετώντας ενδελεχώς τη μοριακή βάση της ΟΛΛ, ετέθη αφενός σε νέα βάση και η διαστρωμάτωση των ασθενών σε ομάδες κινδύνου και αφετέρου ήταν η απαρχή για δημιουργία στοχευμένων σε συγκεκριμένες μεταλλάξεις νέων θεραπειών. Στα πλαίσια αυτά αναφέρεται ενδεικτικά μια από τις πιο σημαντικές, δυσμενούς πρόγνωσης μετάλλαξη και εμφανιζόμενη σε υψηλή συχνότητα στον υπό μελέτη πληθυσμό μας , εκείνη του γονιδίου του μεταγραφικού παράγοντα των λεμφοκυττάρων IKFZ1(IKAROS). Πρόσφατα, εγκεκριμένοι παράγοντες όπως το Blinatumomab, το Inotuzumab και η θεραπεία με Τ-κύτταρα με χιμαιρικό Τ υποδοχέα έχουν μεταβάλει την αντιμετώπιση της ανθεκτικής υποτροπιάζουσας Β-ΟΛΛ. Είναι προφανές ότι βρισκόμαστε εμπρός σε μία νέα εποχή. Στην εποχή της ιατρικής ακριβείας που με ανοσοθεραπείες και παράγοντες κατά συγκεκριμένων μοριακών στόχων, δημιουργούνται ευκαιρίες για εξατομικευμένη θεραπεία, ασφαλή ως προς τις τοξικότητες, αποτελεσματική στην εμμένουσα νόσο, δίχως η αλλογενής μεταμόσχευση να αποτελεί πια μονόδρομο.
Αυτή η μελέτη αναφέρεται στις προόδους τόσο στον τομέα της πρόγνωσης (genomics-MRD), όσο και της θεραπείας (πρώτης γραμμής, νέοι παράγοντες, υποστηρικτική θεραπεία) που σημειώθηκαν τα τελευταία έτη και αφορούν τη συγκεκριμένη πληθυσμιακή ομάδα. Τέλος, καταγράφει τα αποτελέσματα που προέκυψαν από την αντιμετώπιση της ΟΛΛ σε μια σειρά εφήβων και νεαρών ενηλίκων σε μια Παιδιατρική Αιματολογική κλινική τα τελευταία 20 έτη.
|
Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία σε Εφήβους και Νεαρούς Ενήλικες. : Θεραπεία και Πρόγνωση σε Παιδοαιματολογική κλινική και Διεθνής Εμπειρία
